Mielodisplastični sindromi (MDS)

Kaj so mielodisplastični sindromi (MDS)?

Mielodisplastični sindromi (v nadaljevanju MDS) so heterogena skupina bolezni krvotvornih matičnih celic. Krvotvorne matične celice so celice v kostnem mozgu, iz katerih nastajajo rdeče krvne celice (eritrociti), krvne ploščice (trombociti) in bele krvne celice (levkociti). Skupna značilnost MDS je neučinkovita tvorba ene ali več vrst navedenih krvnih celic in posledično zmanjšanje njihovega števila v krvi. Če je zmanjšano število eritrocitov v krvi, strokovnjaki govorijo o anemiji. Kadar se zmanjša število trombocitov, govorijo o trombocitopeniji, kadar pa gre za zmanjšanje števila levkocitov, pa o levkopeniji.

Vrste MDS

Obstaja več vrst MDS, ki se med seboj razlikujejo glede na potek in načine zdravljenja. Potek nekaterih vrst MDS je ugoden in ne zahteva zahtevnejšega zdravljenja. Potek drugih je neugoden in lahko življenjsko ogrožajoč. Na srečo lahko v obeh primerih, kljub dejstvu, da učinkovito zdravilo ni vedno na voljo, s primerno obravnavo zmanjšajo znake bolezni ali upočasnijo napredovanje bolezni. Ugodne vrste MDS lahko sčasoma preidejo v neugodne. Neugodne vrste MDS pa lahko napredujejo v hitro potekajočo obliko levkemije - akutno mieloično levkemijo, ki se jo še vedno da uspešno zdraviti.

Znaki in simptomi MDS:

• Zmanjšano število eritrocitov privede do anemije, ki je najbolj pogost znak MDS. Povzroča občutek utrujenosti, šibkosti, zadihanost in bledico.
• Zmanjšano število levkocitov lahko privede do pogostih okužb. Te običajno spremlja povišana telesna temperatura.
• Zmanjšano število trombocitov je lahko vzrok za povečano nagnjenost h krvavitvam in k pojavom modric.

Zdravniki pred postavitvijo diagnoze MDS pregledajo vzorce krvi in kostnega mozga. Iščejo tudi spremembe na kromosomih v celicah kostnega mozga.

Sum na MDS je včasih težko potrditi. Potreben je natančen pregled vzorcev krvi in kostnega mozga, da lahko ločijo MDS od drugih bolezni s podobnimi znaki in simptomi, zlasti od drugih vrst anemij (npr. aplastična anemija). Da bi lahko ugotovili, ali je bolezen stabilna ali se morda poslabšuje, je včasih treba ponoviti preiskave po dveh ali več mesecih. Določitev vrste MDS je zelo pomembna, da se lahko zdravniki odločijo za najbolj ustrezen način zdravljenja. Pri nekaterih vrstah MDS lahko bolnik živi več let z malo težavami, pri drugih pa je lahko življenje ogroženo že v obdobju nekaj mesecev. Poleg tega je pri nekaterih vrstah MDS večja verjetnost, da bo prišlo do prehoda v akutno mieloično levkemijo. Pri tem je pomembno vedeti, da je zdravljenje take levkemije težko, vendar se z novimi načini ves čas izboljšuje.

Kaj povzroča MDS?

Vzrok za nastanek MDS najpogosteje ni znan. Pri manjšem številu bolnikov je lahko MDS povezan z močno izpostavljenostjo kemikalijam, na primer nekaterim topilom in pesticidom. MDS lahko nastane tudi kot pozna posledica zdravljenja malignih novotvorb s citostatiki ali z obsevanjem z ionizirajočimi žarki. To je tako imenovani sekundarni ali z zdravljenjem povzročeni MDS.

Dejavniki tveganja za nastanek MDS?

Čeprav v večini primerov ni jasno, kaj povzroča genetske spremembe, ki vodijo v razvoj MDS, obstaja nekaj znanih dejavnikov tveganja. »Dejavnik tveganja« je vse, kar pri posamezniku poveča možnost za razvoj bolezni.

Dejavniki, ki so povezani s povečanim tveganjem za razvoj MDS, vključujejo:

• Starost: tveganje narašča s starostjo
• Spol: Moški imajo večjo verjetnost za razvoj MDS kot ženske.
• Genetske motnje: Zdi se, da nekatere genetske bolezni, prisotne ob rojstvu, povečajo tveganje
• Družinsko tveganje/zarodna nagnjenost
• Prejšnje zdravljenje raka (to se imenuje "sekundarni" ali "z zdravljenjem povezan MDS)"
• Kajenje
• Izpostavljenost benzenu kmetijskih in industrijskih delavcev na delovnem mestu

Kako pogosto se pojavlja MDS?

Čeprav se MDS lahko pojavi pri ljudeh vseh starosti, je 80 % bolnikov starejših od 60 let. Njegova pojavnost pri osebah nad 70. letom starosti je več kot 20 primerov na 100.000 prebivalcev.

Reference:

• Leukemia & Lymphoma society: https://www.lls.org/myelodysplastic-syndromes/myelodysplastic-syndromes, dostopano: oktober 2024
• Slovensko združenje bolnikov z limfomom in levkemijo, Mielodisplastični sindrom: https://www.limfom-levkemija.org/mds/mielodisplasticni-sindrom-o-bolezni.html, dostopano: oktober 2024

Datum priprave informacije: oktober 2024.

Pliva Ljubljana d.o.o., Pot k sejmišču 35, 1231 Ljubljana-Črnuče, tel: 01 58 90 399, e-mail: info@tevasi.si

NPS-SI-00010